肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受限、舒张期顺应性下降为特征的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常为青年猝死的原因。

1 病因及病理

病因尚不清楚。本病常有明显的家族史，约占1／3，目前认为是常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可为本病发病的促进因子。主要病变为不均等的心室间隔肥厚(非对称性肥厚)，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤以左心室间隔改变明显。

2 临床表现

起病缓慢，部分患者可完全无自觉症状，因猝死或在体检中发现。非梗阻性肥厚型心肌病患者的临床表现与扩张型心肌病相似，梗阻性肥厚型心肌病患者可有头晕、黑矇、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者在突然起立、运动、应用硝酸酯类药物时，可降低外周阻力，使左室流出道更为狭窄，导致上述症状加重，甚至出现晕厥、猝死。部分患者因肥厚心肌耗氧增多而致心绞痛，但用硝酸甘油和休息多不能缓解。晚期可出现心力衰竭。主要体征有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间或心尖部听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。

3 临床护理

3.1 一般护理

①休息与活动 无症状患者，日常工作、生活多不受影响，但应生活规律，避免过度劳累和剧烈运动。有明显心力衰竭或心律失常的患者应绝对卧床休息，避免一切加重心脏负荷的因素，如用力排便、情绪激动、饱餐等，防止发生意外。

限制探视人员，以防患者情绪激动或休息不好而加重心衰。

②饮食 宜给予低盐、低脂、高维生素、易消化食物，少食多餐，避免生硬、辛辣、油炸等刺激性食物及产气食物(如红薯、牛奶)。戒烟酒、浓茶、咖啡。

3.2 病情观察及护理

密切观察生命体征，必要时进行心电监护，及时发现心律失常。观察有无呼吸困难、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现；扩张型心肌病心脏明显扩大患者，若合并心房颤动，易形成附壁血栓，需观察有无栓子脱落引起心、脑、肾等重 要脏器及肢体的栓塞。肥厚型心肌病患者，因心排血量明显减少，导致心、脑、肾等脏器严重供血不足，应注意观察患者有无头晕、黑朦、晕厥、心绞痛等表现，一旦出现，积极采取相应措施，防止意外发生。

3.3 对症护理

①心绞痛 与一般心绞痛护理相似，但不宜用硝酸酯类药物，应遵医嘱使用β-受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。嘱患者避免突然屏气或站立，以免加重病情。

②晕厥 肥厚型心肌病患者体力活动后有晕厥和猝死的危险，故应避免持重、屏气及剧烈的运动如跑步、球类比赛等，有晕厥史者避免独自外出活动，以免发生意外。

③心力衰竭、心律失常、栓塞，应做好相应的护理。

3.4 用药护理

遵医嘱用药，因心肌病患者对强心苷的耐受性差，应特别注意其毒性反应。肥厚型心肌病患者应用钙通道阻滞剂时，应注意观察血压，以防血压降得过低。肥厚型心肌病患者出现心绞痛时不宜用硝酸酯类药物，以免加重左心室流出道梗阻。

3.5 心理护理

心肌病尚无特殊治疗方法，只能对症治疗，患者反复发作心力衰竭，需要经常住院治疗，且患者多正值青壮年，担心疾病影响将来的学习、工作和家庭生活，思想负担大，可产生明显的焦虑或恐惧心理。家属也有较大的心理压力和经济负担。护理人员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心。

4 健康指导

指导患者保持室内空气流通，阳光充足，注意防寒保暖、预防感冒及上呼吸道感染。合理安排休息与活动，症状轻者可参加轻体力工作但要避免劳累；症状明显者应卧床休息，肥厚型心肌病者体力活动后有晕厥和猝死的危险，应避免激烈活动。有晕厥史者应避免独自外出活动，防意外发生。给予高蛋白、高维生素、高纤维素的清淡饮食，以促进心肌代谢，增强机体抵抗力。心衰时，低盐饮食，不吃含钠高的食物。耐心细致地向患者及家属宣讲疾病的有关知识，让其了解心肌病有一长期、慢性的发展过程，积极有效的预防措施有助于控制疾病、延缓病情、提高生活质量。坚持遵医嘱用药，说明用法、剂量，教会患者及家属观察药物疗效及不良反应。嘱患者定期门诊随访，症状加重时立即就诊，防止病情进展恶化。

参 考 文 献

[1]张丽，王恺隽，陈曦.心血管病医院急诊患者心肌标志物升高的临床意义[J];中国实验诊断学.2010年02期.

[2]吴迪春.小剂量左旋甲状腺素治疗扩张型心肌病心力衰竭疗效观察[J].中国误诊学杂志.2010年06期