白细胞减少症指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分，所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。下面小编就给大家具体介绍下白细胞减少症。

白细胞减少症发病原因

从中性粒细胞发生的过程看，在骨髓中可为干细胞池(多能造血干细胞—粒系定向祖细胞)、分裂池(原始粒细胞—中幼粒细胞)、贮存池(晚幼粒细胞—中幼粒细胞)。成熟的中性粒细胞多贮存于骨髓，是血液中的8～10倍，可随时释放入血。中性粒细胞至血液后，一半附于小血管壁，称为边缘池;另一半在血液循环中，称为循环池。结合中性粒细胞的细胞动力学，根据病因和发病机制可大致分为三类：中性粒细胞生成缺陷，破坏或消耗过多，分布异常。中性粒细胞减少的机制复杂，可以是单一因素，但更多是多因素综合作用所致。

中性粒细胞生成缺陷

(一)生成减少

1.细胞毒性药物、化学毒物、电离辐射是引起中性粒细胞减少的最常见原因，可直接作用于干细胞池和分裂池，破坏、损伤或抑制造血干/祖细胞及早期分裂细胞。某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制，作用呈剂量依赖性，另一些药物的作用与剂量无关，可能是由于过敏或免疫因素引起。可导致中性粒细胞减少的药物见表6-7-1。

2.影响造血干细胞的疾病如再生障碍性贫血等由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润也可导致中性粒细胞减少。

3.异常免疫和感染致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的，异常免疫因素(如抗造血前体细胞自身抗体)及感染时产生的负性造血调控因子的作用是其中一个重要的机制。

4.某些先天性中性粒细胞减少症患者，如周期性中性粒细胞减少症的发病机制可能是由于造血干细胞缺陷而导致中性粒细胞生成减少。

表6-7-1 可导致白细胞减少的常用药物

类别 药物

细胞毒性药 烷化剂、抗代谢药、蒽环类抗生素、长春属类生物碱、拓扑异构酶抑制剂等

解热镇痛药阿司匹林、氨基比林、安乃近、吲哚美辛、布洛芬等

抗生素氯霉素、磺胺类、灭滴灵、青霉素及其他β内酰胺类等

抗结核药 异烟肼、对氨水杨酸、氨硫脲、利福平、乙胺丁醇等

抗疟药 氯喹、伯氨喹啉、乙胺嘧啶等

抗病毒药 更昔洛韦等

抗甲状腺药甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑等

降血糖药甲苯磺丁脲、氯磺丙脲等

抗惊厥/癫痫药 苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平等

抗组胺药 苯海拉明、氯苯吡胺等

降压药 利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利等

抗心律失常药 普鲁卡因胺、奎尼丁、普奈洛尔、安搏律定等

免疫调节药 硫唑嘌呤、左旋咪唑、麦考酚吗乙酯等

抗精神病药 氯丙嗪、三环类抗抑郁药等

利尿药 乙酰唑胺、氢氯噻嗪等

其他 砷剂、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西咪替丁、青霉胺、甲氧普胺等

(二)成熟障碍

维生素B12、叶酸缺乏或代谢障碍，急性白血病，骨髓增生异常综合征等由于粒细胞分化成熟障碍，造血细胞阻滞于干细胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，出现无效造血。

中性粒细胞破坏或消耗过多

(一)免疫性因素

中性粒细胞与抗粒细胞抗体或抗原抗体复合物结合而被免疫细胞或免疫器官破坏，见于自身免疫性粒细胞减少、各种自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征)及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少。某些非细胞毒药物或病原微生物(如肝炎病毒)进入机体形成的半抗原能与粒细胞的蛋白质结合为全抗原，从而诱发产生针对该抗原的抗体使粒细胞被破坏。

(二)非免疫性因素

病毒感染或败血症时，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多;脾肿大导致脾功能亢进后，中性粒细胞在脾内滞留、破坏增多。

中性粒细胞分布异常

(一)中性粒细胞转移至边缘池导致循环池的粒细胞相对减少，但粒细胞总数并不减少，故多称为假性粒细胞减少。可见于异体蛋白反应、内毒素血症。

(二)粒细胞滞留循环池其他部位，如血液透析开始后2~15分钟滞留于肺血管内;脾肿大，滞留于脾脏。

白细胞减少症的临床表现

本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异。根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×10^9/L、中度(0.5~1.0)×10^9/L和重度<0.5×10^9/L，重度减少者即为粒细胞缺乏症。

一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出现高热、粘膜的坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时，感染部位不能形成有效的炎症反应，常无脓液，X线检查可无炎症浸润阴影或不明显;脓肿穿刺可无或少量脓液。

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