肝脏囊肿是怎么回事

发布时间:2017-01-13 18:13

肝肾囊肿,通俗点说就是肝脏中的"水泡"。出现这种症状是怎么回事?严重不严重呢?这里小编为大家介绍一下。

肝肾囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。如果病人全身情况良好,肝功正常,也可作开窗术,以减轻压力,缓解症状,促使肝细胞再生。有条件者可进行肝移植,以彻底根治本病。

一、常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD),过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病,遍布全世界,男女罹患机会相同,发生率约1/200~1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生,增大和增多。常伴肾外囊肿,特别见于肝脏,其他器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。病程长,发展缓慢,一般在40岁以前常无症状。临床表现分为肾脏和肾外两大类:

(一)肾脏表现表现多样,为肾脏囊肿的生长和增大所致。

1.腰、腹痛最为常见,表现为胁部,腰部或腹部疼痛。可为持续性或间歇性发作,程度较轻,以胀痛为主,如出现剧痛需考虑是否有囊肿破裂、肾结石致肾绞痛等可能。

2.尿常规异常主要表现为血尿或蛋白尿,为;较早出现的症状之一。血尿可呈镜下或肉眼血尿,见于50%以上患者,肾脏增大及高血压病人更常见。蛋白尿几乎见于所有病例,多为轻度并呈持续性,当出现尿路感染时,尿中可出现白细胞甚至脓细胞。3.肾脏浓缩功能减退表现为多尿及夜尿,但程度较轻。在较早期即可表现。晚期可出现失盐性肾炎表现。肾脏稀释功能及硬化功能一般无障碍。

4.高血压50%~60%患者在疗程中出身高血压。大都先于肾功能减退,并对以后肾功能的进展起加快作用。研究表明,ADPKD的高血压主要与肾素-血管紧张素系统(R-A系统)的亢进有关。此外还发现醛固酮活性要高于同样水平时R-A系统。

5.肾功能损害约50%患者出现肾功能衰竭。随年龄增长,发生率增高。大量资料表明:ADPKD1基因,早期出现临床表现,男性,伴有高血压、血尿以及较大肾脏患者易出现肾功能减退并进展至尿毒症。

(二)肾外表现ADPKD为系统性疾病,除肾脏外,尚累及其它器官,肝脏囊肿最为常见,约占总数的50%左右,且随年龄增长而上升,囊中的数目和大小也渐增加。囊肿呈球型,一般单腔。部分患者肝门区可出现纤维化。但肝功能损害者罕见。女性易累及。少数患者可出现腹痛及呼吸困难等巨型肝肿大症状。偶有肝肾囊肿感染。胰腺囊肿的发生率约10%,5%患者有脾囊肿、甲状腺、卵巢、附睾等囊肿也时有发生。动脉瘤也为重要肾外表现,如颅内动脉瘤、用主动脉瘤或胸主动脉瘤等。其他肾外表现尚有:

①心瓣膜病变:二尖瓣、三尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全等;

②食道裂孔疝,肠道憩室腹股沟意疝等。由于囊内促红素生成异常增加,可出现红细胞增多症,或终末期ADPKD患者贫血程度比其他原因所致终末期肾衰患者要轻。

二、常染色体隐性遗传多囊肾(autosomalrecessivepolycystickidneydisease,ARPKD)又称婴儿型或儿童型多囊肾,是一种罕见病。75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。滤过新生儿期的患者15年的生存率为50%~80%。常伴肝脏病变。本病的发病机制不明,最近发现异常基因位于第6号染色体。新生儿及围产期出现症状的以肾脏表现为主,婴儿期或儿童期出现症状的以肝脏表现为主,大孩及成人患者少见。主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。90%患儿有高血压,发育不良。出现肾衰时,有贫血、肾性骨病等尿毒症表现。肝脏表现为肝肿大、脾机能亢进、食管静脉曲张、破裂出血等门脉高压表现。患儿常有羊水过少以及难产史。严重患儿在出生时出现呼吸障碍。

以上就是小编为大家整理的肝肾囊肿的相关情况,如果需要进一步了解,可以咨询相关方面的医生或到前往正规医院进行了解。具体的治疗方法也可咨询医生或直接到正规医院诊治。

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