宝宝尿崩症的临床表现

发布时间:2016-11-09 16:19

在泌尿系统疾病中,尿崩症是成年男性比较容易患上的,发病期间的症状也是比较明显的。那么宝宝尿崩症的临床表现有什么呢?小编和您去看看,希望下面文章对您有帮助哦!

宝宝尿崩症的临床表现1.低渗性多尿

多尿为DI患者最显著的症状,CDI患者一般起较急,日期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)],并伴有烦渴和多饮。夜尿显著增多,尿量一般在4L/d以上,极少数可超过10L/d,但也有报道可达40L/d。尿比重为1.0001~1.0005,尿渗透压为50~200mOsm/L,明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大,因此排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻,尿量为2.4~5L/d,如限制水分摄入导致严重脱水时,尿比重可达1.010~1.016,尿渗透压可超过血浆渗透压达290~600mOsm/L。如果患者渴觉中枢未受累,饮水未受限制,则一般仅影响睡眠,体力软弱,不易危及生命。如果患者渴觉减退或消失,未能及时补充水分,可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高,出现极度软弱、发热、精神症状,甚至死亡。一旦尿崩症合并腺垂体功能减退症时,尿崩症可减轻,糖皮质激素替代治疗后症状可再现或加重。

遗传性NDI常于婴幼儿期起病,多数有家族史。多以女性传递,男性发病。出生后既有多尿、多饮,如未及时发现,多因严重缺水、高钠血症和高渗透性昏迷而夭折。如能幸存,可有生长缓慢,成年后症状减轻或消失。因患者在婴儿期反复出现失水和高渗状态,可导致智力迟缓和血管内皮受损,颅内和血管可有弥漫性钙化。

宝宝尿崩症的临床表现2.原发病的临床表现

继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。外伤性CDI的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。急性期表现为多尿,在损伤后发生,一般持续4~5天,主要是因为损伤引起神经元休克,不能释放AVP或释放无生物活性的前体物质。中间期表现为少尿和尿渗透压增高,由AVP从变性神经元中溢出,使循环中AVP突然增多所致。持续期表现为持续性多尿,出现时间不定,道标视上核和室旁核内大细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85%。

妊娠期尿崩症(GDI):是指在妊娠晚期出现,以多尿、低比重尿、烦渴、多饮、电解质紊乱为主要表现的一组症候群,多为一过性。在各种引起GDI的因素中,由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要,它使AVP的降解增加,当人体内AVP降解与脑垂体代偿性AVP分泌增加之间的平衡被打乱,剩余的AVP水平不能维持足够的抗利尿活性,从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降,4周后血浆中已经检测不到其活性。

宝宝尿崩症的临床表现

###宝宝尿崩症的治疗方法:

宝宝尿崩症的治疗方法1.替代疗法

AVP替代疗法主要用于完全性CDI,部分性CDI在使用口服药疗效不佳的情况下也可用AVP替代治疗。替代剂包括:加压素水剂:作用仅维持3-6h,每日须多次注射,长期应用不方便。主要用于脑损伤或神经外科手术后尿崩症的治疗。尿崩停粉剂:赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂,长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。鞣酸加压素注射液:又名长效尿崩停注射一次可维持3-5天,注射前充分混匀,过量可引起水中毒。1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素(DDAVP或desmopressin):是一种人工合成的AVP类似物。DDAVP增强了抗利尿作用,而缩血管作用只有AVP的1/400,抗利尿与升压作用之比为4000:1,作用时间12-24小时,是目前最理想的抗利尿剂,用量视病情确定。

宝宝尿崩症的治疗方法2.其他抗利尿药物

(1)氯磺丙脲该药可刺激垂体释放AVP,并增强AVP的水吸收作用,可增加肾小管cAMP的生成,但对NDI无效。可引起严重低血糖,也可引起水中毒,应加注意。

(2)氢氯噻嗪可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加,体内缺钠,肾近曲小管重吸收增加,到达远曲小管原尿减少,因而尿量减少。长期服用可引起缺钾、高尿酸血症等,应适当补充钾盐。

(3)卡马西平能刺激AVP释放,使尿量减少,但作用不及氯磺丙脲。

宝宝尿崩症的治疗方法3.病因治疗

对于继发性尿崩症患者,应尽量治疗其原发病,如不能根治也可基于上述药物治疗。

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