肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常，下面就让小编来告诉你肺纤维化形成的原因吧。

肺纤维化形成的原因

1、常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗苭物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。

2、一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合症、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化。另外，肺纤维化多在40-50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。

3、急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。肺纤维化多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1、5～2∶1。肺纤维化预后不良，但通过我们的治疗可以延缓病情的发展，减少发病的次数。

近年来的临床研究已经证实：使用抗生素、激素对抗器官炎症、纤维化只能暂时起到缓解炎症的作用，并不能抑制纤维化的发展;而且长期大剂量的使用抗生素、激素不但会使身体的各个器官受到严重的损伤，带来了多种严重并发症，还会加剧器官纤维化的恶化。长期大量服用抗生素、激素易导致多种药源性疾病!也不能彻底根除间质性肺炎肺纤维化，只起到缓解作用，治标不治本，反而让患者的病情更加严重、无常。

肺纤维化的临床表现

肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

肺纤维化的检查

1、查体

进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。

2、X线检查

早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。

3、实验室检查

可见血沉增快，一般无特殊意义。

4、肺功能检查

可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

5、肺组织活检

可提供病理学依据。

肺纤维化的治疗

(一)药物治疗

(1) 吡非尼酮：

吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化(即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF)的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期(PFS)，同时降低患者死亡风险。

在我国，目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即艾思瑞®(化学名：吡非尼酮)，也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。

(2) 尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一。目前尚未在中国批准上市。

(二)非药物治疗

①氧疗。②机械通气。③肺康复。④ 肺移植。