舞蹈症治疗方法

发布时间:2016-11-04 17:20

舞蹈症别名亨廷顿氏舞蹈症,亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病。那么,对于舞蹈症这种疾病,有什么治疗方法吗?下面小编就和大家分享舞蹈症治疗方法,希望对大家有帮助!

舞蹈症治疗方法

舞蹈症致病基因:

1993年,国际亨廷顿病​ 协作研究组克隆出该病的致病基因IT15,该病致病基因也称为Huntington基因,就处在第4号染色体的上部,其代谢产物亨廷顿蛋白,是相对分子质量为350×103的蛋白质,由3144 个氨基酸组成。亨廷顿蛋白在全身各个器官包括中枢神经系统广泛表达,其正常功能尚未完全明确,可能与神经系统发育、细胞内吞和分泌及抑制细胞凋亡有关。亨廷顿病患者的异常亨廷顿蛋白有许多重复的谷氨酰胺(glutamine),异常亨廷顿蛋白容易粘连、聚集,最终导致神经细胞的死亡。

异常亨廷顿蛋白的基因是以显性的模式遗传,所以只要父母其中一方有亨廷顿病,子女就有50%的机率遗传该病。由于亨廷顿病一般在40岁后才会出现明显症状,所以当患者发现疾病时,已将亨廷顿病的基因传给了下一代。

舞蹈症症状:

病征主要表现为:

1.情绪异常,变得冷漠、易怒或忧郁。

2.手指、腿部、脸部或身体出现不自主动作。

3.智力衰减,判断力、记忆力、认知能力减退。一般来说,导致患者死亡的原因是因为突然跌倒或者感染其他并发症。目前药物可以控制、减缓情绪波动和动作问题,但无法彻底根治该疾病。

舞蹈症治疗方法:

与大多数神经变性疾病一样,亨廷顿病缺乏特异性的治疗方法,目前主要采用对症治疗。尽管目前尚无十分有效的药物可以延缓亨廷顿病的进展,但舞蹈样动作、精神障碍等常见症状通过合理的药物治疗均可获得不同程度的改善,而且还可以提高患者的生活质量并防止并发症发生。因此,在现阶段缺乏有效治疗方法的情况下,应重视对症治疗。对症治疗应集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗,同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心,相互帮助,建成富有乐观主义的家庭。

亨廷顿病患者脑内γ-氨酪酸(GABA)减少,胆碱能活动受抑制,而多巴胺活动过度,可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。

对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂

抗精神病药物丁酰苯类药物和吩噻嗪类药物是主要治疗药物,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物也有抗多巴胺能的作用。

提高胆碱的含量

毒扁豆硷抑制中枢胆碱酯酶的活性,阻止胆碱的降解,可改善舞蹈样运动。

增加中枢神经系统的γ-氨酪酸含量

γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂,可能使中枢的γ-氨酪酸(GABA)含量升高,改善患者症状。

精神障碍的治疗

亨廷顿病​患者的精神障碍主要包括抑郁、强迫症状、易激惹、烦躁等人格改变、以及智力障碍。可用抗抑郁剂改善患者的抑郁症状,抗精神病药物对人格改变具有一定疗效。而对智力障碍目前尚无理想的药物。

细胞移植

细胞移植又分为神经干细胞移植、胚胎干细胞移植和骨髓间充质干细胞移植,前者治疗亨廷顿病的研究最多,然而细胞移植治疗亨廷顿病尚处于探索之中,同基因治疗一样任重而道远。

其他治疗

可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。

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