你见过这么长的手么?

24岁的巨指病人刘华是中国江苏人，在2007年，他被认为是世界上左手最长的人。在他出生的时候，他左手的食指和大拇指就要比其他的手指大很多，随着年龄的增长，这样的巨指严重影响了他的生活。2007年，他在伤害治疗的时候，他左手的大拇指长26厘米，食指长30厘米，中指长15厘米。

那么巨指症是什么呢?

巨指症是神经生长异常所致，以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的发生率很低，约为0.9%。巨指畸形是最少见的上肢畸形之一，是由于手指、手掌或肢体超常发育所致。巨指不仅影响肢体功能而且严重影响美观，还给患者带来患者心理上的障碍，容易形成孤僻的性格。

巨指症的分类

一种是静止型，就是说出生的时候比较大，但不会再发展。这一种比较好，治疗的效果也比较好;另一种是动力型，会一直生长，而且会影响附近的手指。这种情况比较常见。静止型巨指多不需要治疗，治疗需根据其巨指情况而决定。肥厚的皮肤及皮下脂肪可做部分切除;巨指中粗大的神经切除后可停止巨指的生长;巨指一侧生长快，造成指偏斜时可做指短缩术或截骨矫形术;巨大而无功能的手指，必要时可做截指术。

巨指症的发病机制

巨指(趾)的发病机理目前仍在研究中，没有形成定论。Allende认为此病和多发性神经纤维瘤有关。认为骨膜上神经的多发神经纤维瘤导致了骨破坏和再生，并主张多发神经纤维瘤是局限性的快速生长的唯一原因。但是，Thorne 报道了13例病人，没有一个有临床或组织学上的多发神经纤维瘤的特征。于是，Kelikian为了把两者联系起来，用“不完全性多发神经纤维瘤”来定义巨指畸形。

还有一种观点认为是脂肪瘤的变异。Dennyson认为这个理论很有吸引力 ，因为巨指(趾)都表现出纤维脂肪组织的增生，巨指中更为显著的特征是肥大，扭曲的掌神经及其分支在巨趾中很少见。但是，受累的手指大部分都发生在掌侧，故神经源学说仍不能被完全否定。Keret 曾报道了一个同时患巨指和巨趾症的病例，其巨指中神经受累，而巨趾中却没有发现神经异常。所以，最新的观点是Syed等所代表的，虽然巨趾的主要损害是过度增殖蓄积的脂肪组织，巨指的损害是神经，但是，不管它们的基本损害是什么，最终的结果是生长抑制因子的缺乏或局部内因子的表达，导致了手指或足趾的所有成分的过度生长。

巨指症的临床病症

巨指(趾)症通常出生后即发生，而其他的手指或足趾都是正常的。可见一个或几个手指明显增大，但并不一定所有手指都累及。Tsuge 曾报道了局限性肥大的病例，损害只累及手指远端。巨指随患儿生长发育逐渐长大，其速度不一。由于病变多位于手指的一侧，除见整个手指巨大外，常见一侧过度生长而使手指呈弧形向侧方偏斜。病变以骨和脂肪的增殖为特点。巨指不仅影响手的形态，还影响功能。如果肿大的病变组织位于腕管内，还会有神经卡压症状。

巨趾主要是纤维脂肪组织的堆积，常发生在侧方或跖面，不对称的肥大导致侧弯。尽管指端肥大是明显特征，足前段的累及常被忽视，使得该病是否包括掌骨或跖骨仍存在争议。但最新的观点仍然倾向于将掌骨或跖骨肥大包括在巨趾症内。纤维组织从趾端向足前段延伸，会导致侧方扩展。足背部软组织肥大较少见，更多的肥大发生在跖面。

巨指症的治疗方法

先天性巨指症根据体积大小分型治疗为佳，轻型选用软组织手术,中型选用骨组织手术，重型选用截指术。

1. 轻型：采用保守疗法或手术治疗。

(1)软组织手术：一侧粗大指神经血管,周围脂肪及皮肤切除术,适用於单纯血管或神经粗大,增生者。

(2)游离甲瓣移植术,适用於拇指单纯指神经纤维增生。

(3)截指术。

2. 中型：巨指缩短术。

(1)一侧粗大指神经,血管,皮下脂肪及皮肤切除。

(2)指骨骨骺阻滞或切除。

(3)指骨部分切除。

(4)末节指骨切除。

3. 重型：

(1)巨指缩短术。

(2)截指术。