横纹肌溶解综合征是什么?
发布时间:2015-01-22 13:36 | 日记本:《个人日记》
横纹肌溶解综合征是什么?
横纹肌溶解综合征是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤,细胞膜完整性改变,细胞内容物(如肌红蛋白、肌酸激酶、小分子物质等)漏出,多伴有急性肾功能衰竭及代谢紊乱。
横纹肌溶解综合征病因:
横纹肌的病因十分复杂,国外有人研究指出获得性病因就有190余种,遗传性相关的病因40余种,常见的原因有过量运动、肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱(低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒)、极端体温(高热、低热)、药物、毒物、自身免疫、感染等。常见的遗传相关因素如:肌酸磷酸化酶缺陷,肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因。在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。
当出现横纹肌溶解所致急性肾衰病理为急性肾小管坏死;发生机制:①肾小管堵塞;②小管氧化物损伤;③肾缺血(包括血管收缩及低血容量)。
横纹肌溶解综合征症状:
可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况,亦可有发热、全身乏力、白细胞和(或)中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现,尿外观:呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%会出现急性肾衰竭,当急性肾衰竭病情较重时,可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。
横纹肌溶解综合征怎么治疗:
主要目的:保护肾功能。
1.稳定患者生命体征,注意出入量的监测;
2.去除横纹肌溶解的诱因;避免加重横纹肌肌溶解的危险因素。
3.预防急性肾小管坏死:①容量复苏;②碱化尿液;③应用抗氧化剂保护肾小管细胞;④血液透析或血液滤过:若已发生急性肾衰则可能需要肾替代治疗直至肾功能恢复。
4.其他并发症的治疗。